再生障碍性贫血 |
 
再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。在我国年发病率约为0.74/10万。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。 发病机制主要有三种学说,即干细胞损伤、造血微环境缺陷和免疫功能失调。再障分为先天性和获得性,后者又分为原因不明的原发性再障和能查明原因的继发性再障。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。 贫血症状一般无肝脾肿大,出血和感染是再障的两大主要并发症。急性再障起病急,病情进展迅速,常以出血和感染为首发症状,早期贫血可不严重,随着病程进展,呈进行性加重,几乎所有患者均有不同部位出血。 如消化道出血、血尿、鼻出血、眼底、颅内及皮下出血等,60%以上有内脏出血;病程中常有发热,为感染所致,感染以口咽部、呼吸道及肛门等部位多见,皮肤黏膜可发生坏死性溃疡而导致败血症,一般治疗难以见效。慢性再障起病缓慢,多以贫血为首发症状,出血以皮肤黏膜多见,感染多见于呼吸道,较易控制。 再生障碍性贫血的治疗主要包括改善贫血,预防重要脏器出血、防治感染及心理治疗。除此之外患者的感染防治十分重要,因粒细胞减少,免疫功能异常,感染常是再障死亡的重要原因之一。 预防感染平时应注意适当营养、讲究卫生、尽量减少与人群接触,尽可能清除全身已存在的各种感染病灶,以防导致全身感染。一旦发生感染,如不明原因发热,不论当时是否能找到感染灶,应首先试用抗细菌治疗。 抗细菌治疗无效,应考虑病毒感染或真菌感染,同时合用或单用抗病毒或抗真菌治疗,病原体明确后,应按药物敏感试验用药。再障用药还应注意尽量避免对造血有影响的药物。 |