青少年和年轻成人ALL患者(AYA)很少，但是所碰到临床问题具有挑战性甚至明确这组患者的年龄范围是一问题，目前普通能接受年龄在15～30岁之间，这一年龄组范围并不是绝对的，SEER研究组以每5年划分群体以描述肿瘤发生率和死亡率，比如，目前部分儿童ALL临床试验允许30岁以下年轻成人加入，更者，一些成人研究机构临床试验，包括M.D.Anderson肿瘤中心(MDACC)纳入更高龄ALL患者,甚至到55岁“年轻成人”,范围取决于书写研究计划的执行人员。

　　一、在青少年和年轻成人中急性淋巴细胞白血病发生率

　　SEER统计年轻成人ALL发生率在2001～2005年期间，在美国发生率为1.6/100,000，年龄在15～29岁之间，在所有新诊断侵袭性肿瘤中大约占6%，与更高年龄组相比，15～29岁患者ALL发生率最低，其他白血病发生率较低。在美国，15～29岁之间新诊断ALL患者绝对数据大约在540例。

　　二、青少年和年轻成人患者（AYA）治疗方法

　　在临床实践中，这一群患者，特别是更年轻青少年，可出现在儿童或成人肿瘤组，导致研究结果在二组相比较，很多发表研究报导儿童组治疗结果OS和EFS均优于成人治疗组。

　　对>21岁年龄组没有可比性研究，在这一年龄组应用儿童治疗方案，到目前为止所报导毒性似乎均可接受，一些在成人组采用儿童治疗方案研究显示：Ⅲ—Ⅳ级毒性非常少。在MDACC，>21岁30例成人接受儿童方案，不包括预期血液学毒性，大约20%出现Ⅲ—Ⅳ级不良事件，相关毒性可接受和可操作性。儿童方案在年轻成人中作用仍不明确，需要更多时间和更长随访期去证实。

　　在成人和儿童临床试验中存在很多不同因素，（1）对疾病的熟悉程度，在儿童患者中ALL是最常见恶性肿瘤，大多数儿童肿瘤学家非常熟悉照料这些患者，给儿科肿瘤学家提供治疗优势，另一方面，ALL在成人中不是很常见，因此成人肿瘤学家可能不会集中关注这些少见疾病，这些在ALL中特别重要，患者处理和治疗非常复杂。（2）儿童肿瘤患者通常在良好医学中心治疗，大部分成人白血病患者在普通病房治疗，在儿童白血病临床方面非常强调方案治疗—试验审核严格，≧21岁年轻成人进入试验很差。（3）儿童患者有父母监视和支持，无条件选择，按时间访视医生，按时用药，一个方案可以很容易持续3年。（4）最后，儿童患者与年轻成人ALL生物学特征有所不同，比如TEL-AML易位和超二倍体发生率明显低于儿童组，而Ph+ALL，高白细胞计数，T细胞ALL发生率均高于儿童组。

　　青少年患者ALL在儿童白血病中心，选择有效方案，另外，可接受正在进行之中的国家方案，目前儿童肿瘤组方案，对患者年龄开放到30岁，根据Berlin-Frankfurt-Muenster（BFM）治疗，在这一试验中研究结果报道：对治疗快速反应患者81%获得6年EFS和89%获得6年总生存率，在各年龄组差异很小，快速反应指在7天治疗后原始细胞<25%，诱导治疗第28天获得形态学完全缓解。试验采用强化VCR，门冬酰胺酶和甲氨喋呤，应用于青少年或其它高危因素ALL（在MDACC儿童临床中心如果家庭不希望参加国家实验方案），其它选择已知对青少年患者具有显著疗效方案包括Dana Farber Cancer研究所（DFCI），高危ALL方案和BFM治疗方案采用高剂量MTX,DFCI研究方案采用强化门冬酰胺酶治疗，一组年龄15～18岁，采用2个连续DFCI试验治疗结果显示这些患者获得78%EFS，DFCI 95-01方案对所有>15岁患者采用颅脑放射治疗，对青少年T-ALL，儿童肿瘤组（PCG）9404方案同样显示显著疗效，这一试验同样应用强化门冬酰胺酶和高剂量甲氨喋呤，有趣的是最近对青少年T-ALL高危患者治疗临床试验取得与前B细胞ALL相似疗效。

　　在成人临床组，青少年经常被放在成人ALL方案组，例如hyper-CVAD方案，hyper-CVAD交替疗程采用分次环磷酰胺、长春新碱、糖皮质激素和阿霉素与中剂量甲氨喋呤和高剂量阿糖胞苷相交替，包括鞘内治疗，通过中枢神经系统疾病危险度和首次腰穿脑脊液检查状况，这一方案至少获得95%完全缓解率；除了脊髓神经系统侵犯，不采用脑脊髓放疗，中枢神经系统复发率<5%，已发表hyper-CVAD5年EFS在38%（包括所有患者），ALL采用强化治疗可获得相似完全缓解率，采用相对高剂量蒽环类，以及高剂量Ara-c和甲氨喋呤，治疗期限与儿童方案相比相对较短，不延长维持治疗期，Pre-B-ALL用这一方案治疗，对所有患者5年EFS大约52%，对高白细胞或MLL基因重排的患者达不到这样疗效，肿瘤和白血病组（CALGB）8811例研究显示，对<30岁前B-ALL的5年EFS在69%。但更大的ECOG研究组结果并不令人鼓舞，在这一试验中，包括4药联合诱导化疗。紧随第2期诱导采用环磷酰胺和阿糖胞苷，这一初始治疗与儿童ALL治疗方案非常相似，而后期治疗与儿童方案有所不同采用中等剂量，在ECOG试验组治疗的15～19岁患者，5年总生存率44%，有趣的是，在20～29岁患者OS与青少年组类似OS在45%。

　　三、疾病特异治疗

　　成人ALL治疗策略进入快速阶段，针对不同亚型正在尝试，前B-ALL表达CD20, 成人患者采用抗CD20单抗美罗华加hyper-CVAD与非-T-CD20+ALL回顾性研究结果相比，在<30岁患者美罗华可提高无病生存率(62%相对28%)。

　　但在更高年龄患者，对OS和DFS提高无统计学意义，因此，对青少年期和年轻成人ALL在标准化疗基础上加用抗CD20单抗可能是一种吸引人的选择，需要积累更多病例。很多成人组对ph+-ALL,目前都采用在化疗同时加入赖氨酸激酶TKIS，成人研究显示如果检测到ph染色体，伊马替尼可以在化疗时就加入，耐受很好，对一组平均年龄51岁（17～84岁）ph+-ALL采用hyper-CVAD联合伊马替尼长期随访研究，93%患者获得完全形态学缓解，巢式PCR检测52%患者获得分子反应，与单用hyper-CVAD相比，3年DFS和OS明显提高（66% VS 14%以及55% VS 15%P<0.001）。第二代TKI，达沙替尼与hyper-CVAD联合正在被用于ph+-ALL，目前时间太早尚未得出明确结论。年轻成人T-ALL采用hyper-CVAD联合nelarabin与儿童肿瘤组（COG）治疗策略相似，将nelarabin加入到BFM，治疗联合高剂量甲氨

　　四、中枢神经系统治疗